Деменция
An old man diagnosed as suffering from senile dementia. Colo Wellcome L0026689.jpg
«Старик, страдающий деменцией» (1896, цветная литография)
МКБ-11 6D80—6D866D80—6D86
МКБ-10 F0000.F0707.
МКБ-9 290290294294
МКБ-9-КМ 290.8[1][2], 294.8[2] и 294.1[2]
DiseasesDB 29283
MedlinePlus 000739
MeSH D003704 и D003704

Деме́нция (лат. dementia — безумие) — приобретённое слабоумие, стойкое снижение познавательной деятельности с утратой в той или иной степени ранее усвоенных знаний и практических навыков и затруднением или невозможностью приобретения новых. В отличие от умственной отсталости (олигофрении), слабоумия врождённого или приобретённого в младенчестве, представляющей собой недоразвитие психики, деменция — распад психических функций, происходящий в результате поражений мозга, наиболее часто — в старости (сенильная деменция; от лат. senilis — старческий). В народе сенильная деменция носит название старческий маразм. По данным ВОЗ, в 2015 году во всём мире насчитывалось более 46 миллионов людей с деменцией[3]. В 2017 году это число увеличилось до 50 миллионов[4]. Ежегодно регистрируются 7,7 миллиона новых случаев деменции, каждый из которых становится тяжким бременем для семей и систем здравоохранения[4]. Ожидается, что это число увеличится до 131,5 млн к 2050 году[5].

Классификация

По локализации выделяют:

  • корковую — с преимущественным поражением коры головного мозга (болезнь Альцгеймера, лобно-височная лобарная дегенерация, алкогольная энцефалопатия);
  • подкорковую — с преимущественным поражением подкорковых структур (прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Хантингтона, болезнь Паркинсона, мультиинфарктная деменция (поражение белого вещества));
  • корково-подкорковую (болезнь с тельцами Леви, кортикобазальная дегенерация, сосудистая деменция);
  • мультифокальную — с множественными очаговыми поражениями (

    Перечень заболеваний, которые могут сопровождаться деменцией [1]:

    • болезнь Альцгеймера (50—60 % всех случаев деменции);
    • сосудистая (мультиинфарктная) деменция (10—20 %);
    • алкоголизм (10—20 %);
    • внутричерепные объёмные процессы — опухоли, субдуральные гематомы и мозговые абсцессы (10—20 %);
    • аноксия, черепно-мозговая травма (10—20 %);
    • нормотензивная гидроцефалия (10—20 %);
    • болезнь Паркинсона (1 %);
    • хорея Хантингтона (1 %);
    • прогрессирующий супрануклеарный паралич (1 %);
    • болезнь Пика (1 %);
    • боковой амиотрофический склероз;
    • спиноцеребеллярная атаксия;
    • офтальмоплегия в сочетании с метахроматической лейкодистрофией (взрослая форма);
      • болезнь Крейтцфельдта — Якоба (1—5 %),
      • СПИД (примерно 1 %),
      • вирусные энцефалиты,
      • прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия,
      • нейросифилис,
      • болезнь Бехчета,
      • хронические бактериальные и грибковые
        • синдром Гайе — Вернике — Корсакова — недостаточность тиамина (1—5 %),
        • недостаточность витамина В12,
        • недостаточность фолиевой кислоты,
        • недостаточность
          • диализная деменция,
          • гипо- и гиперфункция щитовидной железы,
          • тяжёлая почечная недостаточность,
          • синдром Кушинга,
          • печёночная недостаточность,
          • болезни паращитовидных желез,
          • системная красная волчанка и другие коллагеновые болезни, сопровождающиеся церебральными васкулитами,
          • рассеянный склероз,
            1. Нарушение кратковременной и долговременной памяти (по данным психиатрического интервью, субъективного и объективного анамнезов, нейро- и патопсихологической диагностики).
            2. По меньшей мере, одно из следующего:
              • Нарушение абстрактного мышления
              • Нарушение критики, обнаруживаемое как неспособность строить реальные планы в отношении окружающих, родственников и вопросов, связанных с работой
              • Нейропсихологические симптомы и синдромы: афазия, апраксия, агнозия («три А»), а также нарушение оптико-пространственных функций и конструктивной деятельности.
              • Личностные изменения.
            3. Социальная дезадаптация в семье и на работе.
            4. Отсутствие проявлений делирия в период деменции.
            5. Наличие органического фактора в истории болезни (по результатам лабораторных исследований, анализов и т. п.).

            Степени тяжести деменции

            1. Лёгкая. Хотя работа и социальная деятельность существенно нарушены, способность к самостоятельной жизни сохраняется, с соблюдением правил личной гигиены и относительной сохранностью критики.
            2. Умеренная. Предоставлять больного самому себе рискованно, требуется определённый надзор.
            3. Тяжёлая. Повседневная деятельность настолько нарушена, что требуется постоянный надзор (например, больной не в состоянии выполнять правила личной гигиены, не понимает, что ему говорят, и сам не говорит). Чаще всего жизнь с человеком, страдающим тяжёлой деменцией, крайне тяжела — у большинства из них полностью пропадают сострадание и интерес к близким, часты проявления агрессии

              Основная классификация деменций позднего возраста

              1. Сосудистые деменции (церебральный атеросклероз).
              2. Атрофические деменции (болезнь Альцгеймера, болезнь Пика).
              3. Смешанные.

              Синдромальная классификация

              • Лакунарное (дисмнестическое) слабоумие. Больше всего страдает память: прогрессирующая и фиксационная амнезия. Больные могут компенсировать свой дефект, записывая важное на бумаге и т. п. Эмоционально-личностная сфера страдает негрубо: ядро личности не затрагивается, возможны сентиментальность, слезливость и эмоциональная лабильность. Пример: болезнь Альцгеймера (см. ниже).
              • Тотальное слабоумие. Грубые нарушения как в познавательной сфере (патология памяти, нарушения абстрактного мышления, произвольного внимания и восприятия) и личности (расстройства нравственности: исчезают чувства долга, деликатность, корректность,

                Классический и наиболее часто встречающийся вариант — атеросклероз сосудов головного мозга. На разных стадиях развития заболевания симптоматика различается.

                Начальная стадия. Преобладают неврозоподобные расстройства (слабость, вялость, утомляемость, раздражительность), головные боли, нарушения сна. Появляется рассеянность, дефекты внимания. Появляются аффективные нарушения в виде депрессивных переживаний, недержание аффекта, «слабодушие», эмоциональная лабильность. Заострение черт личности.

                На следующих этапах более отчётливыми становятся нарушения памяти (на текущие события, имена, даты), которые могут приобрести более грубые формы: прогрессирующая и фиксационная амнезии, парамнезии, нарушения в ориентировке (синдром Корсакова). Мышление теряет гибкость, становится ригидным, снижается мотивационный компонент мышления.

                Таким образом, формируется частичная атеросклеротическая деменция по дисмнестическому типу, то есть с преобладанием расстройств памяти.

                Относительно редко при церебральном атеросклерозе возникают острые или подострые психозы, чаще в ночное время, в виде делирия с нарушением сознания, бредом и галлюцинациями. Нередко могут возникать хронические бредовые психозы, чаще с параноидальным бредом.

                Атрофические деменции

                Это первичная дегенеративная деменция, сопровождающаяся неуклонным прогрессированием нарушения памяти, интеллектуальной деятельности и др. высших корковых функций и приводящая к тотальному слабоумию. Начинается, как правило, после 65 лет. Стадии:

                • Инициальная стадия. Когнитивные нарушения. Мнестико-интеллектуальное снижение: забывчивость, затруднение в определении времени, ухудшение социальной, в том числе профессиональной, деятельности; нарастают явления фиксационной амнезии, нарушения ориентировки во времени и месте; нейропсихологические симптомы, в том числе афазия, апраксия, агнозия. Эмоционально-личностные нарушения: эгоцентризм, субдепрессивные реакции на собственную несостоятельность, бредовые расстройства. На этом этапе болезни Альцгеймера пациенты критически оценивают своё состояние и пытаются скорректировать нарастающую собственную несостоятельность.
                • Стадия умеренной деменции. Височно-теменной нейропсихологический синдром; нарастает амнезия; количественно прогрессирует дезориентировка в месте и времени. Особенно грубо нарушаются функции интеллекта (выражено снижение уровня суждений, трудности в аналитико-синтетической деятельности), а также инструментальных его функций (речи, праксиса, гнозиса, оптико-пространственной деятельности). Интересы больных крайне ограничены, нужна постоянная поддержка, уход; не справляются с профессиональными обязанностями. Тем не менее, на этом этапе больные сохраняют основные личностные особенности, чувство собственной неполноценности и адекватное эмоциональное реагирование на болезнь.
                • Стадия тяжелой деменции. Происходит полный распад памяти, фрагментарны представления о собственной личности. Теперь уже необходима тотальная поддержка (больные не могут соблюдать правила личной гигиены и т. п.). Агнозия достигает крайней степени (по затылочному и лобному типу одновременно). Распад речи чаще по типу тотальной сенсорной афазии.

                Встречается реже болезни Альцгеймера, и среди заболевших больше женщин, чем мужчин. Патологический субстрат — изолированная атрофия коры в лобных, реже в лобно-височных отделах мозга. Основные характеристики:

                • Изменения в эмоционально-личностной сфере: грубые расстройства личности, полностью отсутствует критика, поведение характеризуется пассивностью, аспонтанностью, импульсивностью; грубость, сквернословие, гиперсексуальность; нарушена оценка ситуации, отмечаются расстройства воли и влечений. Если для ранних стадий сосудистой деменции характерно заострение черт характера, то при болезни Пика происходит резкое изменение поведения вплоть до противоположного, ранее не характерного: вежливый становится грубым, ответственный и пунктуальный опаздывает на работу, не выполняет порученное.
                • Изменения в когнитивной сфере: грубые нарушения мышления; автоматизированные навыки (счёт, письмо, профессиональные штампы и т. д.) сохраняются довольно долго. Расстройства памяти появляются значительно позже, чем изменения личности, и не столь грубо выражены, как при болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Системные персеверации в речи и праксисе больных. Речь с самого начала становится парадоксальной: многословие сочетается с трудностями подбора нужных слов.

                Болезнь Пика — частный вид деменции лобного типа. К этому типу также относятся: